Inner Banner

درباره هموفیلی

 

بیماری هموفیلی که یکی از سخت ترین، مشکل­زاترین و پر هزینه ترین بیماری خاص انسان در جهان می باشد، عارضه­ای است ارثی و مادام­العمر که از نقص یا فقدان یکی از عوامل انعقادی در خون ناشی می شود و فرد مبتلا به طور خود بخود یا در اثر کوچک­ترین ضربه یا صدمه­ای دچار خونریزی­های لاينقطع می گردد، که در زمان خونریزی (داخلی و خارجی) می بایست سریعاً تحت درمان اورژانسی و ویژه و تزریق فرآورده های خونی گرانقیمت وارداتی قرار گیرد.


این بیماران غالباً علاوه بر بیماری هموفیلی خود، دچار مشکلات و معضلات گسترده از جمله معلولیت های گسترده مفصلی، فقر و محرومیت، احتمال ابتلا به عفونت­های ویروسی صعب­العلاج، افت تحصیلی دانش آموزان به دلیل غیبت های مکرر هنگام خونریزی­های متعدد و دهها مشکل و معضل دیگر می باشند که حمایت مستمر عموم مردم و مسئولان را در حمایت از این مبتلایان می طلبد.


بیماری هموفیلی در کشور ما دسته ای از بیماری­های با اختلالات انعقادی را شامل می شود، این نوع هموفیلی که شامل کمبود یا فقدان در یکی از عوامل سیزده گانه انعقاد خون می باشد، به سه دسته شدید، متوسط و خفیف تقسيم می گردد؛ در نوع شدید که متاسفانه اکثریت بیماران هموفیلی کشور ما را شامل می شود، خونریزی حتی به صورت خودبخود نیز صورت می پذیرد و این دسته از آسیب پذیرترین بیماران می باشند. در نوع متوسط هموفیلی در اثر کوچکترین ضربه یا صدمه ای دچار خونریزی داخلی یا خارجی لاینقطع می گردند و در نوع خفیف در هنگام ضربه شدید، تصادف، جراحی و اعمالی از این قبیل بیمار مبتلا نیاز به تزریق فراوده های انعقادی خواهد داشت.


این بیماری ارثی، مادام العمر و فاقد درمان قطعی است. لیکن به هیچ وجه مسری نمی باشد و بیمار صرفاً در هنگام خونریزی می بایست تحت درمان ویژه و تزریق وريدی فرآورده های خونی وارداتی گرانقیمت به صورت مستمر قرار گیرد تا در طول زمان خونریزی از محل وقوع قطع گردد.

آمار این نوع هموفیلی (نقص در یکی از عوامل سیزده گانه انعقادی در خون) در کشور ما حدود 8000 نفر است که عمدتا بیماران هموفیلی شدید را شامل می شود.

بنا به برخی آمار منتشر شده، فقط هزینه واردات داروها و انعقادی برای یک بیمار هموفیلی شدید در طول عمر او حدود یک میلیون دلار می باشد که این در حالی است که با اجرای طرح اساسی شناسایی ناقلین و پيشگيری از تولد نوزادان هموفیلی با هزینه ای بسیار اندک (فقط چند میلیون تومان) این بیماری قابل پیشگیری می باشد.

این بیماری از مادر ناقل ژن هموفیلی احتمالا به ½ فرزندان پسر انتقال می یابد، در مواردی نادر نیز حدود 20% بدون هیچ سابقه قبل در خانواده در اثر جهش ژنتیکی (موتاسيون) از مادر به یکی از فرزندان پسر انتقال می یابد که به غیر از تولدهای نادر جهش ژنتیکی، سایر موارد ارثی، کاملا  قابل شناسایی قبلی و پیشگیری می باشد.

قابل ذکر است مرکز خیریه درمانی جامع هموفیلی ایران متعلق به کانون هموفيلی ايران واقع در تهران، خیابان فلسطین شمالی، تقاطع زرتشت دارای يکی از مجهزترين آزمايشگاههای تشخيص در اين مورد است که درصورت حمايت مالی مردم و مسئولان می تواند این طرح مهم و اساسی نیکوکارانه را که در حال حاضر با همکاری اين شرکت تعاونی مشغول انجام آن است به صورت گسترده تر اجرایی نماید.

 

بیماری (ون ويلبراند)

 

این بیماری یکی از انواع بیماری های هموفیلی است که نوع دیگر و خفیف تر از هموفیلی (نقص یکی از عوامل سیزده گانه انعقادی) می باشد و شیوع آن تقریبا در مردان و زنان یکسان است و براساس برخی از آمارها حدود 1% جمعیت کشور احتمالا مبتلا به این بیماری می باشند که به دلیل خفیف بودن بیماری و داشتن علائم خفیف تر يا کمتر، مبتلايان به درستی از آن آگاه نمی­باشند و صرفا در هنگام جراحی یا تصادف یا زایمان، این بیماری با عدم قطع خونریزی خود را نشان می دهد که در این رابطه توصیه این است که افرادی که دچار علائمی شامل کبودی مستمر بدن یا خونریزی های طولانی یا در زنانی که قاعدگی آنها بیش از یک هفته به طول می انجامد به آزمایشگاه انعقاد مرکز درمان جامع هموفیلی ویژه واقع در تهران، خیابان فلسطین، تقاطع زرتشت یا مراکز آزمایشگاهی سازمان انتقال خون جهت انجام تست های مربوط مراجعه نمایند. قابل ذکراست در بيماری هموفیلی، خونریزی شدیدتر از دیگران نيست، بلکه صرفا خونریزی به صورت لاینقطع و در بیماری ون ويلبراند مدت زمان طولانی از نشانه های این بیماری است.


اشتغال در بیماران هموفیلی

 

بیماران هموفیلی که فقط دچار یک نقص ژنتیکی در یکی از عوامل انعقادی در خون خود می باشند، هیچگونه کمبود یا عدم توانایی ذهنی و جسمی ندارند و بیماران هموفیلی شدید از سن کار و فعالیت سنی ده تا پانزده سال به راحتی می توانند در مشاغلی از جمله امور دفتری، تدریس، کارهای مونتاژ و سبک صنعتی و تولیدی و برخی کارهای خدماتی به کار و فعالیت بپردازند. بیماران هموفیلی متوسط و خفیف زمان کمی بيشتری (حدود 15 تا 20 سال) قادر به کار و فعالیت می باشند و حتی فعالیت شغلی مناسب، موجب ارتقاء سطح سلامتی جسمی و روانی و حتی کاهش چشمگیر حدود 40% خونریزی ايشان و به دنبال آن کاهش مصرف فرآورده­های انعقادی وارداتی گرانقیمت می گردد. متاسفانه در کشور ما هیچ برنامه مدون و مطلوبی برای اشتغال بیماران خاص و خصوصا بیماران هموفیلی وجود ندارد و اگر مسئولان مربوطه دولتی فقط 1% اين کاهش هزينه مصرف فرآورده های انعقادی وارداتی گرانقیمت را که در اثر اشتغال مطلوب فرد مبتلا به بیماری هموفیلی مصروف اشتغال يک بيمار نمايند، 39% بقيه می­توانند صرفه جويی کلان دولت و جامعه محسوب و ذخيره گردد. لیکن نه تنها تدبيری برای اشتغال این بیماران اندیشیده نمی شود، بلکه این بیماران که همگی کارت معافیت پزشکی دارند، حتی در صورت موفقیت در آزمون ها و مصاحبه های شغلی و کسب رتبه های برتر نيز از اشتغال و بکار گیری محروم می شوند. که امید است به یاری مردم و مسئولان دلسوز نظام مقدس جمهوری اسلامی ایران هرچه سریعتر برای اشتغال گسترده این بیماران تدبیری اندیشیده یا حداقل از شرکتهایي نظیر شرکت تعاونی چند منظوره نوید نور که در راستای اشتغال این بیماران مشغول انجام وظیفه می باشد، حمایت جدی و مستمر انجام گردد.

 

پيشنهاد مشخص در راستای صرفه جویی های کلان ارزی ریالی جامعه هموفیلی به مسئولان معظم کشور این است که زمینه اشتغال ده تا پانزده سال بیماران هموفیلی را فراهم تا در این زمان با کاهش خونریزی و مصرف داروها گرانقیمت وارداتی صرفه جویی گردد و با بازنشستگی پيش از موعد و مساعدت ده تا پانزده سال صندوق تأمين اجتماعی و دولت با حقوق و مزایای کامل و بیمه، زندگی آرامی را سپری کنند که این مورد هم موجب کاهش خونریزی و مصرف داروهای گرانقیمت وارداتی می گردد که در هر حال دولت و صندوق تأمين اجتماعی با هزینه ای اندک، صرفه جویی های بسیار کلان ارزی و ریالی را نصیب خود، جامعه و کشور نماید.

 

مسئوليت اجتماعی همگانی است، بيائيد باهم در راستای ايفای اين مسئوليت کوشا باشيم.

باتشکر

آدرس دفتر مرکزی :

ایران - اصفهان - سی و سه پل - ابتدای چهارباغ بالا - مجتمع اداری کوثر - فاز 2 - ط اول - واحد 342

تلفن : 031 36204501-3

فکس: 031 36204853

مجتمع توليدی محصولات شيميايی نوید نور :

اصفهان، شهرک صنعتی سه راهی مبارکه ، فاز 2 ، خيابان نهم ، پلاک 7

تلفن : 031 52373040

فکس : 031 52373041

مجتمع خدماتی تعمير کنتور و رگولاتور نوید نور :

شهرک صنعتی سه راهی مبارکه ، فاز 1 ، خيابان پنجم ، پلاک 4

تلفن : 031 52373356

فکس : 031 52373836

دفتر تهران نوید نور :

تهران، خيابان مطهری، خيابان فجر (جم)، روبروی بيمارستان جم، کوچه حجت (شهيد نظری)، پلاک 36 ، واحد 5

تلفن : 021 88810233

فکس : 021 88849971